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 Des protéines neurotoxiques De nouvelles perspectives dans la lutte contre la maladie de Lou Gehrig Des chercheurs de la Faculté de médecine ont franchi une nouvelle étape dans la lutte contre la sclérose latérale amyotrophique (SLA), plus communément appelée maladie de Lou Gehrig. Dans l'édition de janvier de Nature Neuroscience, Jean-Pierre Julien et son équipe annoncent avoir précisé le mode d'action d'une protéine qui joue un rôle important dans le développement de cette maladie.
La SLA est une maladie qui se caractérise par une dégénérescence sélective des neurones qui contrôlent l'activité musculaire. Cette dégénérescence des neurones moteurs, dont les premières manifestations surviennent à l'âge adulte, entraîne un affaiblissement progressif des bras et des jambes, suivi d'une paralysie musculaire et, de deux à cinq années plus tard, par des problèmes respiratoires graves qui conduisent à la mort. Il n'existe présentement aucun traitement pour stopper cette maladie qui frappe 1 personne sur 2000.
Environ 20 % des cas familiaux de SLA sont causés par des mutations dans le gène qui code pour la fabrication de la protéine superoxyde dismutase (SOD1). "Ça ne signifie pas pour autant que cette protéine n'est pas impliquée dans le reste des cas, précise Jean-Pierre Julien. Nos connaissances sur cette maladie sont encore très limitées." Des études récentes suggèrent que la protéine mutante a des effets toxiques qui contribueraient à la dégénérescence des neurones moteurs. Toutefois, en 2003, Jean-Pierre Julien a démontré, dans la revue Science, que la présence de la protéine mutante SOD1 à l'intérieur des nerfs moteurs ne suffisait pas à causer la maladie.
Alors, coupable ou non la SOD1 mutante? Le professeur Julien tire la question au clair dans l'article qu'il publie dans Nature Neuroscience avec ses collègues Makoto Urushitani, Attila Sik et trois autres chercheurs japonais. Grâce à des souris atteintes de SLA, les chercheurs sont parvenus à démontrer que ce n'est que lorsqu'elle est excrétée à l'extérieur des cellules que la protéine mutante provoque l'inflammation et la mort de nerfs moteurs. Pour le prouver, ils ont injecté la protéine SOD1 mutante et la protéine normale dans des milieux de culture contenant des neurones moteurs normaux. Vingt-quatre heures plus tard, les signes de toxicité étaient manifestes uniquement du côté des neurones exposés à la protéine mutante.
Cette découverte a lancé l'équipe du professeur Julien sur une nouvelle piste thérapeutique. "Nous croyons qu'il serait possible de prévenir la mort des neurones moteurs en débarrassant le cerveau de la protéine mutante SOD1 extracellulaire avant qu'elle ne s'accumule et cause des dommages permanents. Nous testons d'ailleurs un vaccin à cette fin chez des souris et les résultats sont encourageants", confirme-t-il.
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